WellCareMedicalCentre.com

Biliær atresi. Hva det er og hvordan det manifesterer

hva som er biliær atresi

biliær atresi er en alvorlig sykdom som påvirker spedbarn og forårsaker betennelse og obstruksjon av gallegangene (MEPs kanaler for transport av galle fra leveren). Når galle ikke kan strømme på vanlig måte, i virkeligheten, strømmer det tilbake til leveren (denne situasjon er kalt galle stase ), som forårsaker gulsott (gulning av huden og sclera) og cirrhose

Cirrhose er en tilstand som oppstår. når friske leverceller ødelegges og erstattes av fibrøst vev. Den fibrose griper inn i gallestrøm som passerer gjennom leveren, forårsaker ytterligere celleskade og ytterligere fibrose og starte på nytt, og deretter, syklusen av leverskader.

Etiology og symptomer på biliær atresi

Årsaken til biliær atresi ennå ikke er oppdaget. sykdommen rammer cirka en nyfødt i 20000 , med en preferanse for kvinner enn menn, men uten diskriminering av rase eller etnisk opprinnelse.

det er ikke en arvelig tilstand, men i sjeldne tilfeller kan bli påvirket av mer enn en nyfødt sykdom i en familie. symptomer på galle atresi er vanligvis plakater gjøre mellom to og seks uker etter fødselen . Det nyfødte presenterer gulsott, forstørret og hardere lever og hovent underliv; avføringen er vanligvis klar og den mørke urinen. Noen nyfødte kan gi intens kløe, noe som gjør dem ekstremt utålmodig og irritabel. Det er ikke kjent hva årsaken til kløe, men forskere funnet en forbindelse mellom kløe og galle tilbake.

diagnose av biliær atresi

Det er mange leversykdommer som forårsaker symptomer som ligner de til ' biliær atresi; Det er derfor, før en diagnose av biliær atresi, er det tilrådelig å utføre diverse laboratorieprøver (blodprøver og urinprøver, leverfunksjonstester og tester for blodpropp funksjon), for å ha tillit til å utelukke andre leversykdommer.

i slike tilfeller kan en undersøkelse (ikke smertefull) blir ofte utført som bruker ultralyd ( ECHO ) for å analysere leveren og bestemme størrelsen av gallegangene og galleblæren. Atri tester er basert på røntgen spesifikasjoner eller radioaktivt leveren scan, teknikker som kan være nyttige i å fokusere på det virkelige problem.

Behandling av biliær atresi

Den mest vellykkede behandling for å helbrede atresien biliary, hittil er kirurgisk type . Operasjonen skaper en drenering av gallen fra leveren når kanalene er fullstendig blokkert. Dette kalles ldquo; Kasai prosedyre (Eller, teknisk sett, hepatoportoenterostomy), oppkalt etter Dr. Morio Kasai, den japanske kirurg som har oppsettet.

Under operasjonen kirurgen fjerner de skadede ekstrahepatiske kanaler og erstatter dem med et stykke av tarmen, hentet fra barnet selv, som virker som en ny kanal.
hensikten med denne intervensjon er å tillate passasje av galle fra leveren inn i tarmen gjennom den nye kanalen. Operasjonen lykkes i ca 50% av tilfellene. I nyfødte som responderer godt på operasjonen, forsvinner gulsot vanligvis etter noen uker. I de resterende 50% av tilfellene, hvor Kasai fremgangsmåten ikke gir de ønskede resultater, er den feil som skyldes det faktum at de hindret gallegangene er "intrahepatisk", som er lokalisert i leveren.

Når Intervensjonen søker å oppmuntre familien og barnet til normal vekst og utvikling. Hvis galleflyten er god, får barnet en vanlig diett; Hvis galle flyte er redusert, er det anbefalt en diett lav på fett, som galle, som brukes av kroppen i opptaket av fett og vitaminer, betyr det ikke gjør det bra på jobben. Flere vitaminer, vitaminene B-kompleks og vitamin E, D og K tilføres som et ytterligere hjelpemiddel.

Dessverre, til tross for galle flyte, Kasai prosedyren er ikke den ultimate kur for biliær atresi : Av hensyn ukjent leverskader ofte fortsetter sin kurs og til slutt fører skrumplever (med alle dens komplikasjoner).

Mulige komplikasjoner av biliær atresi

pasienter med cirrhose har endringer i blodstrømningen gjennom leveren, noe som igjen kan produsere dysfunksjon, for eksempel utslett neseblødning, væskeretensjon og åreknuter i magen og spiserøret .
høyt blodtrykk som oppstår i disse årer kan blø. I noen tilfeller kan det være nødvendig for en fremgangsmåte med hvilken en sklerosemiddelet sprøytes inn i åreknuter.

Når sykdommen utvikler seg, men kan føre til andre komplikasjoner. Mens alle barn har en tendens til å være søvnig etter spising, kan de med biliær atresi ha en dreven søvnighet etter å ha spist proteinrik mat, på grunn av høyere nitrogenprodukter i blodet. Barn med biliær atresi kan være lett bytte for infeksjoner.

Rednings Utsiktene for pasienter med biliær atresi

Graden og typen av leverskade er forskjellig fra barn til barn. Noen svarer godt til Kasaias inngrep, andre gjør det ikke. Hvis gallen fortsetter å flyte, er langsiktig overlevelse mulig. Men for øyeblikket er det umulig for legen å bestemme på forhånd hvilket barn som svarer på behandlingen og som ikke vil. I alle fall, kan det være en kur for biliær atresi til du oppdager sin sak, så håp om en permanent løsning er plassert i vitenskapelig forskning.

Levertransplantasjon

Transplantasjon av leveren er mer og mer den eneste eller den siste levedyktige løsningen for de som lider av noen leversykdommer. Overlevelsesratene for transplanterte pasienter har økt med utrolig forbedring av kirurgiske teknikker og utvikling av nye medikamenter som bidrar til å overvinne problemet med organforkastelse.

Hos barn med biliær atresi levertransplantasjon i alminnelighet Det er ikke forsøkt før Kasais inngrep er utført. Hvis denne handlingen mislykkes, og før komplikasjoner av skrumplever som resulterer fra å bli alvorlig og truer barns liv, det kan bli forsøkt en levertransplantasjon, som har vært vellykket i mange tilfeller. I alle fall, som for alle organtransplantasjoner, avhenger det positive resultatet i stor grad på rettidig tilgjengelighet av kompatible organer for donasjon, med tidsfaktoren (en donor leveren må reimplanted innen 16 timer fordi inngrepet har skjedd ) og andre faktorer som er fortsatt gjenstand for forskning.

praksisen med transplantasjoner fra levende, gitt den begrensede størrelsen på orgelet nødvendig (ofte for et barn bare den høyre halvdelen av en lever av en voksen) gjør mye bedre Tid og tilgjengelighet for kompatible givere.

For ytterligere informasjon se også: "Liver Cirrhosis"

Se Også