WellCareMedicalCentre.com

Kardiomyopati: typer, diagnose og behandling

I kardiomyopatier er en gruppe av primitive hjerte sykdommer som er forbundet til en nedsatt funksjon av hjertemuskelen uten at dette ble forårsaket av en sykdom eller feilfunksjon av en annen hjerte-struktur. Av denne grunn, utelukker uttrykket kardiomyopati tilfeller av hjertemuskelen sykdom som skyldes infarkt, arteriell hypertensjon eller ventil sykdom.
The kardiomyopatier er relativt vanlige i den generelle befolkning, og resultere i en betydelig andel av sykdom og kardiovaskulær mortalitet totalt. For eksempel, er hypertrofisk kardiomyopati den vanligste årsaken til plutselige dødsfall under 35 år, og dilatert kardiomyopati, sammen med iskemisk hjertesykdom, er den sykdom som oftest gjør for en hjertetransplantasjon nødvendig.

Klassifisering av kardiomyopatier

de kardiomyopatier klassifiseres i fire hovedgrupper.

  • dilatert kardiomyopati
  • hypertrofisk kardiomyopati
  • restriktiv kardiomyopati
  • kardiomyopati / dysplasi arytmogene høyre ventrikkel

dilatert kardiomyopati

Det er den vanligste formen for kardiomyopati. Den er karakterisert ved dilatasjon og redusert kontraktilitet av hjertet. Ved mikroskopisk undersøkelse utviser hjerteceller ofte en viss grad av hypertrofi med høyere enn normal fibrose. Dilatert kardiomyopati er mer vanlig hos menn, og forekomsten av sykdommen øker med alderen. Det kan klassifiseres i idiopatisk (når årsaken er ukjent), familie / genetisk , viral og / eller immun , alkoholisk / toksisk (denne form på grunn av alkohol, narkotika eller medikamenter, kan være reversibel).
dilatert kardiomyopati er en forholdsvis vanlig årsak til hjertesvikt i den vestlige verden. Berørte personer kan forbli asymptomatiske til tegn på hjertesvikt, som ofte har et progressivt mønster. Det har også hyppig observerte arytmier (f.eks, ventrikulære arytmier, potensielt meget farlige hvis de forårsaker tap av bevissthet, og atrieflimmer) og tromboemboliske hendelser; alle disse komplikasjoner kan oppstå på ethvert stadium av sykdommen.
er definert som de kjente kardiomyopatier klinisk diagnostiserte i det minste to medlemmer av den samme familien . Undersøkelser utført på forskjellige populasjoner har vist at familiekardiomyopatier er langt mer vanlige enn forventet. Tilstedeværelsen av kjennskap i utvidet kardiomyopati indikerer den grunnleggende rollen som genetiske faktorer spiller. Basert på nåværende kunnskap kan en genetisk årsak identifiseres i 25-50% tilfeller av utvidet kardiomyopati. Det ble anslått at familiemedlemmer av pasienter med dilatert kardiomyopati har en betydelig høyere risiko for sykdom som for generale.L'identificazione befolkningen i arv i dilatert kardiomyopati viser at i noen tilfeller er årsaken til sykdommen er på grunn av en mutasjon i et gen som har en kritisk funksjon for hjertemuskelen. Studiet av en familie med dilatert kardiomyopati er basert på klinisk undersøkelse, EKG og ekkokardiografisk av alle slektninger av første grad slektninger berørt. Sjekken skal gjentas over tid (minst hvert 2-3 år) selv i sunn familie, for å utelukke former i slutten av klinisk presentasjon av malattia.In noen tilfeller er dilatert kardiomyopati forbundet med skjelettmuskelsykdommer (for eksempel noen former for muskeldystrofi). Erkjennelsen av en tilstand i hvilken kardiomyopati del av en nevromuskulær sykdom er ganske enkel, men det er mange tilfeller hvor svekkelse av skjelettmusklene blir bare uklart og diagnosen kan være vanskeligere.

Hypertrofisk kardiomyopati

Den er karakterisert ved utvidelse (= hypertrofi) av den venstre ventrikkel, og / eller den høyre ventrikkel. Den hypertrofi er karakteristisk asymmetrisk (er større bæres av det interventrikulære septum) og kammerveggene er meget tykkere (veggtykkelse> 15 mm). Volumet i hjertekamrene er typisk normal eller redusert, og kan detekteres av en trykkforskjell mellom den hjerte (venstre ventrikkel) og aorta (former obstruktiv).

den hjertepumpefunksjon er å begynne med nesten intakt, men l hypertrofi gjør hjerteveggene stive , og i noen tilfeller kan dilatasjon utvikles med reduksjon av hjertepumpefunksjonen. Sykdommen er genetisk bestemt og overføres på en autosomal dominerende måte; Det er forårsaket av mutasjoner i gener som regulerer syntese og funksjon av kontraktile proteiner i hjertemuskelen. Det kliniske bildet er karakterisert ved en mer eller mindre markert grad av funksjonell begrensning, av arytmier, potensielt meget farlig, spesielt hos yngre mennesker, og, forsinket og bare i en undergruppe av pasienter, da starten av en progressiv ildfast hjertesvikt.

restriktiv kardiomyopati

den er karakterisert ved en endring av fasen av hjertesyklusen i løpet av hvilken hjertet er fylt (= diastolisk fylling ); denne tilstanden påvirker ett eller begge hjertehulene (ventrikler). Ventrikulære volumer er redusert eller normalt, parietaltykkelser og hjertepumpefunksjon er normale; hjemmeside på den annen side kan bli utvidet.
mikroskopisk analyse av hjertevevet er observert interstitiell fibrose og hypertrofi av myokardiale celler. Den restriktiv kardiomyopati kan klassifiseres som idiopatisk eller sekundært til systemiske sykdommer (for eksempel, amyloidose, hemokromatose, glykogenlagringssykdommer, fibrose, endomyokardiale, neoplasmer.)

kardiomyopati / dysplasi arytmogene høyre ventrikkel

Den er kjennetegnet ved progressive erstatning fibrofatty muskel kardial høyre ventrikkel, først lokalisert i noen områder (vanligvis den sottotricuspidale region, utløpskanalen og spissen) og deretter utvidet til hele ventrikkelen.
erstattet fibrofatty noen ganger også innebærer den venstre ventrikkel, mens skilleveggen Interventricular ser ut til å være relativt spart. Høyre ventrikkel er utvidet og pumpens funksjon er markert redusert; veggene har en inhomogen tykkelse, med tynnere områder. Innen ventrikkelen er det en tett trabekulering. Wall parietal aneurysmer kan oppstå på grunn av regional infiltrasjon. Denne tilstanden (sammen med hypertrofisk kardiomyopati) er årsaken til plutselig død rektor hos unge idrettsutøvere i Italia

kardiomyopati.? Hva du skal gjøre

Legen er i stand til å påta seg en hjertesykdom " svulmet "allerede ved klinisk undersøkelse på grunnlag av pasientens historie og symptomer, av objektive data og ved analyse av elektrokardiografisk spor; i tilfelle av mistanke om kardiomyopati, for diagnose bekreftelsen vil kreve en dypere med ytterligere undersøkelser (vanligvis, på brystrøntgenbilde og l ' echocardiogram ).

Når etablerte diagnosen kan bli utført ytterligere undersøkelser (for eksempel, immunsuppresjon eller angiografi), og kan tas de nødvendige terapeutiske forholdsregler, medisinske eller kirurgiske prosedyrer som tar sikte på å unngå komplikasjoner arytmiske og forsinke utviklingen mot hjertesvikt.

For ytterligere informasjon se også: "Medfødte hjertesykdommer" og "

Se Også